Hyperthermie maligne

Dr Ph Rault – adrenaline112.org
Mis en ligne en janvier 2003

 

Définition
L'hyperthermie maligne (HM) est une maladie autosomale dominante atteignant des sujets porteurs d'une myopathie infraclinique.
C'est une urgence thérapeutique, pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
Elle est caractérisée par un hypercatabolisme des muscles striés.
Elle est déclenchée principalement par les anesthésisques halogénés et la succinylcholine.

Diagnostic
Signes cardiovasculaires peu spécifiques :
- tachycardie malgré une narcose bien conduite
- troubles du rythme
- la saturation artérielle est peu ou pas modifiée en FiO2 élevée
- marbrures
Signes ventilatoires :
- polypnée
- cyanose

Signes évocateurs
- augmentation du CO2 expiré + + +
- rigidité musculaire : signe pathognomonique mais inconstant pouvant se limiter à un spasme des masséters
- hyperthermie, signe plus tardif dont la progression peut être rapide (+ 1°C toutes les 5 mn)
- rhabdomyolyse : élévation des CPK, myoglobinémie et myoglobinurie, hyperkaliémie
- acidose respiratoire parfois associée à une acidose métabolique.

Diagnostic différentiel
- thyrotoxicose
- sepsis
- anesthésie trop légère
- phéochromocytome
- troubles neurovégétatifs centraux

Traitement
- arrêt immédiat de l'administration de l'agent suspecté (anesthésique halogéné ou succinylcholine)
- hyperventilation en oxygène pur
- administration de Dantrolène (Dantium©) à la dose de 2,5 à 3 mg/kg en intraveineux. Les doses ultérieures sont de 1 mg/kg jusqu'à une dose maximale de 10 mg/kg. La dilution doit se faire avec de l'eau stérile.
- bicarbonate de sodium à 1.4% à la dose de 5 à 10 ml/kg, traite l'acidose et sert à l'expansion volémique
- refroidissement après monitorage de la température centrale. Par aspersion/évaporation et/ou injection IV de sérum physiologique froid sur la base de 15 ml/kg/15 mn et/ou irrigation gastrique ou vésicale en fonction des possibilité du moment.
- le traitement des arythmies repose sur le traitement de l'acidose et de l'hyperkaliémie
- hyperkaliémie : hyperventilation, bicarbonates, insuline-glucose (10 UI dans 50 ml de SG 30%), chlorure de calcium (CaCl2 à 10% soit 100 mg/ml, ampoules de 10 ml) à la dose de 2 à 5 mg/kg (90 à 180 mg) en IV lente.
- l'arrêt cardiaque chez l'enfant de moins de 10 ans secondaire à l'administration de succinylcholine, en l'absence de signes d'hypoxie ou de surdosage anesthésique doit être traité comme une hyperkaliémie aiguë. Cet accident est présumé être en rapport avec une dystrophie musculaire infraclinique.

L'hospitalisation en réanimation est impérative

Agents anesthésiques utilisables chez un patient porteur de l'anomalie	Agents pharmacologiques à éviter	Agents pharmacologiques à proscrire
- narcotiques : thiopental, propofol, benzodiazépines (BZD) - analgésiques : morphiniques - curares non dépolarisants : pancuronium, vécuronium, atracurium - anesthésiques locaux de type aminoamides : lidocaïne, mépivacaïne - protoxyde d'azote	- narcotique : kétamine - anticholinergiques : atropine - antagonistes des curares, des morphiniques et des BZD - sympathomimétiques béta - inhibiteurs calciques : vérapamil, diltiazem - calcium - digitaliques - théophilline, caféine	- anesthésiques halogénés - succinylcholine (Célocurine®)

Adresses utiles
Unité d'hyperthermie maligne
Département d'Anesthésie Réanimation 1 - CHU Lille
Tel : 03 20 44 62 69

Département d'Anesthésie Réanimation
Hôpital Robert Debré
Tel : 01 40 03 22 68

Site web de la SFAR : procédures
Dantrolène : circulaire DGS/DH du 18 novembre 1999 relative au traitement de l'hyperthermie maligne (HM) peranesthésique
Groupe européen sur l'HM : European Malignant Hyperthermia (MH) Group
Biam : le Dantrium®

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Article à lire sur le site de l'INSERM
La MDMA (ecstasy) est susceptible d'induire un syndrome d'hyperthermie rapidement fatal
L'intoxication aiguë à la MDMA se caractérise par un syndrome d'hyperthermie associé à une rhabdomyolyse, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et une défaillance viscérale multiple.
Ce tableau clinique peut associer, dans sa phase d'installation, un état d'agitation, des sueurs profuses, une tachycardie et une hypertension ou une hypotension artérielle.
L'hyperthermie apparaît 4 à 5 heures après la prise et augmente rapidement, pouvant atteindre 42°C. Si elle dépasse ce seuil, le pronostic est fortement compromis. Les signes neurologiques sont variables dans leur expression et leur durée. Ils peuvent se manifester par une perte de conscience, un coma léger ou, au contraire, profond, une hypertonie musculaire avec trismus et une mydriase réactive. Des convulsions peuvent apparaître durant cette phase, favorisées par l'hyperthermie, sous forme de crises généralisées, transitoires, répétitives.
Ces symptômes représentent une urgence thérapeutique. Même avec une prise en charge en soins intensifs, l'évolution peut être fatale et conduire au décès en moins de 24 h. Le dantrolène à la dose de 1 mg/kg, exceptionnellement renouvelé 1 à 2 fois, en association avec les mesures de refroidissement et les traitements symptomatiques de réanimation, peut limiter la rhabdomyolyse et l'hyperthermie. A coté des formes foudroyantes, il a été rapporté des formes graves avec des troubles durables de la conscience, une hyperthermie prolongée ou récidivante et une atteinte viscérale qui peuvent également aboutir au décès ou à des séquelles importantes. Enfin, des formes mineures s'accompagnant de troubles de la conscience avec crises convulsives sont susceptibles de régresser en quelques jours sous traitement.
L'intoxication aiguë n'est pas dose dépendante. La sévérité des complications n'est corrélée ni à la dose absorbée, ni au taux plasmatique de la MDMA. Les formes les plus sévères peuvent survenir après une prise unique d'un seul comprimé d'ecstasy ou après plusieurs prises antérieures bien tolérées. Cette toxicité aiguë affecte une population sans doute très limitée, jusque-là en bonne santé et non dépistable actuellement. Elle révèle vraisemblablement une prédisposition individuelle pouvant avoir un support génétique.
Les hypothèses physiopathologiques avancées pour expliquer le syndrome d'intoxication à la MDMA résultent, à la fois, des effets connus de la MDMA sur les systèmes monoaminergiques centraux et des parentés cliniques observées avec le syndrome sérotoninergique et le syndrome malin des neuroleptiques. L'hypothèse sérotoninergique est privilégiée. Mais, pour certains auteurs, le système dopaminergique serait également impliqué. En fait, ces trois syndromes pourraient constituer les variantes cliniques d'un "spectre" d'effets secondaires communs à l'ensemble des molécules affectant la balance sérotonine/dopamine.
La parenté du syndrome d'intoxication à la MDMA avec le coup de chaleur d'exercice et l'hyperthermie maligne est également discutée. Certains auteurs considèrent que l'ensemble de ces syndromes déclenche une entité physiologique commune, appelée "syndrome du stress thermique", caractérisée par une crise d'hypermétabolisme cellulaire impliquant un dysfonctionnement musculaire dans la régulation du calcium intracellulaire. On ne sait pas pourquoi le muscle est prioritairement atteint.
Il faut souligner l'importance, dans la survenue de ces troubles, de certains facteurs favorisants, comme le contexte d'usage d'ecstasy. L'hyperthermie maligne a été le plus souvent observée chez des sujets ayant consommé de l'ecstasy lors de "rave-parties". L'activité physique intense, la température ambiante élevée et la perte hydrique non compensée par une réhydratation adéquate sont des facteurs qui peuvent contribuer à intensifier l'effet direct de la MDMA sur la thermogenèse. La consommation d'alcool, d'autres produits toxiques, de boissons riches en acides aminés (smart drinks) et de médicaments (IMAO en particulier) en association avec l'ecstasy peuvent également potentialiser les effets toxiques de la MDMA.

Association Française de l'Hyperthermie Maligne
Pavillon 17, Les Ormes, Saint Martin en Campagne
76370 Neuville Les Dieppe