Prise en charge anesthésique d'une patiente atteinte d'oedème angioneurotique
Dr Ph. RAULT, Dr M. GAUDON, Dr J.M. BODIN, Dr G. DE MELLO, Dr J. LAURENT
Article publié dans les Cahiers d'aneshésie 1995; 43,1; 43-45Dr. Philippe RAULT
Anesthésiste
Service d'ORL
Hôpital Pontchaillou
Rue H. Le Guillou
35033 RENNESMots clés: oedème angioneurotique, complément, stéroïdes de synthèse, C1 inhibiteur
Introduction
L'oedème angioneurotique (OAN) est une affection secondaire à l'absence ou à l'inactivité d'une enzyme du système complémentaire, l'inhibiteur de la C1 estérase (C1 inhibiteur). Il en résulte l'ac-tivation incontrolée de la voie classique du com-plément [3] provoquant l'apparition d'oedèmes cutanés et/ou muqueux. Ils peuvent apparaitre de façon spontanée [14], après une émotion ou après stimulation mécanique.
Tout geste au niveau buccal et laryngotrachéal, en particulier la laryngoscopie et l'intubation trachéale [3,11] peut être responsable de l'apparition d'oedèmes pouvant engager le pronostic vital.
C'est une pathologie rare (200 familles en France) dont il existe une forme héréditaire et une forme acquise [8,14].
Le traitement préventif repose sur l'administration de danazol (Danatrol®), stéroïde de synthèse capable de faire augmenter, en quelques jours, le taux sérique de C1 inhibiteur. Le traitement curatif repose sur l'administration de C1 inhibiteur purifié.
Nous rapportons ici le cas d'une patiente devant bénéficier de l'exérése des 4 dents de sagesse incluses sous anesthésie générale.Observation
Il s'agit d'une jeune fille de 22 ans qui ne présente aucun antécédent chirurgical dont la maladie a été découverte au cours du bilan de crises douloureuses abdominales. Il n'existe aucun cas familial d'OAN. Elle présente par intermittence des oedèmes des membres supérieurs et inférieurs débutant de façon distale et s'étendant à la totalité du membre. Elle décrit un épisode récent d'oedème d'une paupière. Son traitement comporte habituellement 1 comprimé de danazol (Danatrol®) tous les 5 jours et en cas d'oedème 2 comprimés d'acide tranéxamique (Exacyl®).
A la suite de la consultation pré-anesthésique, il est prescrit, pendant les 10 jours précédant l'intervention, 3 comprimés de danazol par jour, soit 600 mg.
Le jour de l'intervention, la prémédication consiste en 200 mg d'hydroxyzine (Atarax®) et 20 mg de dropéridol (Droleptan®) per os.
La voie d'abord veineuse est mise en place sous anesthésie locale cutanée, l'induction de l'anesthésie est réalisée par 500 mg de thiopental, la trachée est intubée après injection de 30 mg de vécuronium (Norcuron®) et anesthésie locale de la glotte par de la lidocaïne à 5% (Xylocaïne®). L'analgésie est assurée par du fentanyl (Fentanyl®) à la dose totale de 0,5 mg. L'entretien de l'anesthésie est assurée par de l'enflurane à 2% véhiculé par un mélange oxygène/protoxyde d'azote 40%/60%.
Pendant l'intervention qui dure 25 minutes on réalise 3 dosages des fractions du complément.
En fin d'intervention la patiente est dirigée, intubée, vers la salle de réveil. Dès la reprise de la ventilation spontanée, on met en place un aérosol contenant 1 mg d'adrénaline, 40 mg de déxaméthasone (Soludécadron®) qui sera poursuivi après l'extubation. L'extubation est réalisée une heure après la sortie de salle chez une patiente réchauffée. Aucune gène respiratoire n'est alors notée.
Deux heures après, la patiente est prise en charge dans le service de réanimation chirurgicale pendant 24 heures, sans problème ventilatoire. Un dosage des fractions du complément est réalisé en réanimation à la 12ème heure post-opératoire. L'analgésie est assurée par du kétoprofène (Profénid®) par voie intra-veineuse. La patiente regagne ensuite le service.Commentaires
L'OAN se caractérise par l'apparition d'oedèmes localisés touchant la peau et/ou les muqueuses, apparaissant brutalement, évoluant par poussées de quelques heures à quelques jours.
L'absence du C1 inhibiteur est responsable de l'activation en cascade des éléments du complément avec clivage du facteur C4 et du facteur C2 provoquant la libération de peptides vasoac-tifs. On observe alors la diminution du taux sérique de ces facteurs ainsi que du complément total hémolytique CH50. Le déficit est quantitatif dans 80% des cas, c'est le type I . Le type II correspond à un déficit qualitatif [1,5,8,9,14,16].
Il existe un risque d'asphyxie aiguë lors de l'atteinte des muqueuses pharyngolaryngées. Le siège endobuccal de l'intervention pour extractions dentaires comporte un risque maximum d'dème laryngé. Il en est de même pour les amygdalectomies ou les endoscopies bronchiques, oesophagiennes et gastriques [4,17]. S'ajoute le risque lié à l'intubation trachéale. Lorsque les oedèmes atteignent les muqueuses digestives on observe un tableau pseudo-occlusif, ce qui pose un problème de diagnostic différentiel avec une affection chirurgicale. Il faut signaler qu'il existe maintenant la possibilité d'un diagnostic précoce dans les familles à risque [20].Traitement
Les formes héréditaires et les formes acquises répondent au même traitement [1]. Divers produits sont utilisables pour maintenir ou rétablir un taux normal de C1 inhibiteur:
- agents augmentant la synthèse hépatique: stéroides de synthèse: le danazol (Danatrol®)[3,11,18], le stanozolol (Stromba®,Strombaject®) ce dernier n'étant pas commercialisé en France. Ces produits sont virilisants.
- médicaments limitant la consommation par blocage de la pro-duction de C1 [10]: acide tranexamique (Exacyl®), acide epsilon aminocaproïque (Hémocaprol®). Ces substances, actives dans 70% des cas [14] comportent un risque thrombotique [3,11,18].
- produits de substitution : le C1 inhibiteur obtenu par perfusion de PFC [3,11] et le C1 inhibiteur injectable [2,6,11,15] facilement disponible au CNTS. Il est présenté en flacons de 500 unités à préparer extemporanément, 500 unités correspondant à 500 ml de PFC. Il est d'un prix élevé.
- les corticoïdes, efficaces pour prévenir l'activation du complément [10], ne sont pas utilisés dans la prévention de l'OAN [14].Traitement préventif
Le traitement de fond repose sur l'utilisation des stéroïdes de synthèse: le danazol à la dose de 1 comprimé tous les 3 à 5 jours en fonction de la sévérité du déficit. Avant une intervention programmée la dose doit toujours être de 3 comprimés par jour pendant 3 jours [18] à 2 semaines [11] en fonction des auteurs.
Le C1 inhibiteur est utilisable en pré-opératoire immédiat (injection environ 2 heures avant l'intervention de 1000 à 1500 UI). Sa durée d'action peut atteindre 24 heures [15]. Il faut cependant le renouveler plusieurs fois par semaine pour obtenir un effet préventif au long cours. Le C1 inhibiteur est indiqué lorsque le taux de C1 ne remonte pas sous Danazol®, chez l'enfant et la femme enceinte [15].
Le PFC est indiqué en urgence lorsqu'on ne peut disposer de C1 inhibiteur [15]. Il contient les fractions C2 et C4 qui peuvent pérenniser la crise [14]. Enfin il comporte un risque infectieux non
négligeable.Traitement de la crise
On a longtemps utilisé le plasma frais congelé [14,17,18,19]. Actuellement on administre le C1inhibiteur [7]. La dose à injecter est de 1500 unités. La crise s'atténue en 30 minutes [13]. L'oedème laryngé peut nécessiter l'intubation trachéale en urgence voire la trachéotomie (set Quicktrach® en dehors d'un bloc ORL). Si le pronostic vital n'est pas mis en jeu, on peut utiliser les antifibrinolytiques à forte dose [14].Conduite de l'anesthésie
L'importance du traitement préventif est souligné par tous les auteurs: certains préconnisent d'emblée le C1inhibiteur [13,14] 2 heures avant le geste, d'autres le PFC [17,18] à raison de 3 poches la veille de l'intervention, les stéroïdes de synthèse restent malgré tout le produit de référence: les taux de C1inhibiteur reviennent à la normale en 1 à 2 semaines [10,12].
La prémédication anxiolytique sera administrée de préférence par voie orale.
Toutes les techniques d'anesthésie sont utilisables et tous les produits peuvent être employés, en dehors des risques classiques d'allergie. Il faut éviter les dextrans susceptibles d'activer la voie classique du complément [14].Précautions chirurgicales lors des extractions
L'incision est classique, le dégagement osseux est réalisé à la gouge.
L'extraction est faite sans forcer, en fragmentant les dents de sagesse inférieures à la fraise. La muqueuse est suturée au Catgut®. Aucun produit hémostatique n'est mis en place. La prescription post-opératoire est habituelle: antibiotiques, antalgiques et bains de bouche.Période post-opératoire
Les stéroïdes de synthèse doivent être repris en post-opératoire immédiat à raison de 1 comprimé de Danazol® par jour pendant 10 jours [11] . Le relai sera assuré par le traite-ment d'entretien habituel [11,14].Conclusions
En période péri-opératoire l'utilisation des androgènes semble la meilleure thérapeutique préventive et l'existence du C1 inhibiteur facile à se procurer, représente un facteur de sécurité accru.
Dans notre observation le taux de C1 inhibiteur est resté en dessous de la normale (mais égal ou supérieur à 0,10 g/l) mais le taux de C4 est resté normal. Le traitement d'une éventuelle crise aurait nécessité l'emploi de C1 inhibiteur que nous avions à notre disposition (Biotranfusion) au bloc opératoire.
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