Les purpuras vasculaires
Purpura fulminans et purpura rhumatoïde
Dr Ph Rault - www.adrenaline112.org
Mis en ligne en mai 1999
Mises à jour :
- mars 2000
- mars 2008 (Merci Théophile)
Introduction
Le purpura est une lésion cutanée et/ou muqueuse rouge, pourpre, violacée, qui ne s'efface pas à la vitro-pression (à l'inverse d'un érythème). Parmi les lésions purpuriques de l'enfant, le purpura rhumatoïde est le plus fréquent et le purpura fulminans le plus grave; ils font tous deux partie des purpuras vasculaires.
Prise en charge initiale d'un enfant porteur de lésions purpuriques
Le purpura vasculaire est polymorphe, prédominant dans les zones déclives, associant donc des lésions d'aspects et d'âges différents dont la topographie prédomine dans les zones de déclivité.
A l'inverse, le purpura plaquettaire est monomorphe, pétéchial, fait de tous petits éléments, répartis de façon plus ou au moins homogène et symétrique sur tout le tégument, et peut s'accompagner d'hémorragies cutanéo-muqueuses. L'interrogatoire devra rechercher des saignements digestifs, urinaires, muqueux.
Trois situations peuvent être shématisées :
1) L'enfant a un purpura vasculaire fébrile; il faut en urgence éliminer un purpura infectieux, en particulier méningococcémique.
2) L'enfant a un purpura plaquettaire associé à des signes hémorragiques; là encore un avis hospitalier d'urgence s'impose.
3) Tout autre situation peut être analysée en consultation, car les étiologies sont variées et ne mettent pas en jeu, dans un délai très court, le pronostic vital de l'enfant.
Le Purpura Fulminans
Il s'agit en fait d'un syndrome, plus fréquent chez l'enfant que chez l'adulte.
On l'observe
* au cours d'infections bactériennes sévères,
* au décours d'une infection banale. Ce groupe (dit "classique") est d'origine indéterminée
* dans la période néonatale du fait d'un déficit congénital en protéineC ou protéineS.
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Le Purpura Fulminans se définit comme l'association de fièvre, de lésions purpuriques vasculaires, d'un choc, de signes de CIVD; sa mortalité était rapportée comme pouvant atteindre 70 à 90 % (actuellement, en fonction de l'étiologie et de la rapidité de prise en charge, elle peut être réduite à 10%).
Etiologie
* 70 % des purpura fulminans sont dus à Neisseria meningitidis (type B,C,A)
* 30 % dus à Haemophilus influenzae, pneumocoques, BG- et BG+.
Syndrome infectieux
L'élévation thermique est brutale, accompagnée de douleurs abdominales, nausées, vomissements. Des convulsions sont également observées.
Syndrome purpurique
Les lésions cutanées sont rapidement extensives et confluentes, évoluant vers la nécrose. Ces lésions ne s'effacent pas à la vitropression.
Traitement de l'infection causale
Antibiothérapie immédiate, sans attendre la ponction lombaire (PL), ni les résultats des examens complémentaires
- ceftriaxone (Rocéphine©) 50 à 100 mg/kg ou céfotaxime (Claforan©) 50 mg/kg IV chez le nourrisson, l’enfant sans dépasser 1 g,
- à défaut l’amoxicilline : 25 mg/kg à 50 mg/kg IV chez le nourrisson et l’enfant, sans dépasser 1g.
Transfert immédiat vers une structure de réanimation adaptée.
Le taux de succès thérapeutique est directement lié à la précocité de la mise en route du traitement antibiotique.
Etat de choc
L'état de choc s'installe rapidement : pâleur, troubles vasomoteurs, tachycardie, tachypnée, troubles de conscience, chute tensionnelle.
Les signes de mauvais pronostic
Classiquement la leucocytose sanguine normale ou peu élevée, l'absence de réaction leucocytaire méningée, une fièvre élevée, l'existence d'un choc, un purpura extensif datant de moins de 12 heures. La réunion de 4 facteurs engage le pronostic vital.
Il convient d'effectuer rapidement les prélèvement sanguins puis de mettre en route le traitement.
Traitement du collapsus
Voie veineuse périphérique, remplissage vasculaire par hydroxy-éthyl-amidon environ 20 ml/kg. Il convient d'en apprécier la tolérance et d'utiliser des drogues inotropes en cas d'inefficacité (dopamine, dobutamine, adrénaline 5 à 10 mcg/kg/mn).
La prophylaxie
En ville elle s'adresse
- aux personnes vivant au domicile du sujet contaminé,
- aux sujets exposés aux secrétions oro-pharyngées du malade.
En collectivité elle s'adresse
- aux camarades habituels de jeu ou de réfectoire dans les établissements scolaires, ainsi qu'aux voisins de classe (toute la classe si présence de 2 cas dans la même classe),
- à l'ensemble de l'établissement dans les crêches, pouponnières et écoles maternelles.
Elle est basée sur la rifampicine (Rifadine®, Rimactan®)
- adulte: 600 mg toutes les 12 heures pendant 48 heures
- enfant: 10 mg/kg pendant 48 heures (la Rifadine® existe en suspension buvable à 2% soit 20 mg/ml)
SAMU-SMUR
Conduite immédiate à tenir en cas de suspicion clinique de purpura fulminans
Conformément à l’avis du CSHPF du 10 mars 2000 en dehors du milieu hospitalier, tout malade présentant des signes infectieux et à l’examen clinique, lorsqu’il a été totalement dénudé, un purpura comportant au moins un élément nécrotique ou ecchymotique, de diamètre supérieur ou égal à 3 millimètres, doit immédiatement recevoir une première dose d’un traitement antibiotique approprié aux infections à méningocoques, administrée si possible par voie intraveineuse, sinon par voie intramusculaire, et quel que soit l’état hémodynamique du patient.
Il est recommandé d'utiliser :
– Soit la ceftriaxone par voie intraveineuse en utilisant une forme appropriée (sans lidocaïne), ou par voie intramusculaire à la posologie de 50 à 100 mg/kg chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g, et de 1 à 2 g chez l'adulte.
– Soit le céfotaxime (SAMU, SMUR) par voie intraveineuse en utilisant une forme appropriée (sans lidocaïne), ou par voie intramusculaire à la posologie de 50 mg/kg chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g et de 1 g chez l'adulte.
– Ou à défaut, l'amoxicilline par voie intraveineuse ou par voie intramusculaire à la posologie de 25 mg/kg ou 50 mg/kg (selon la voie d'administration) chez le nourrisson et l'enfant, sans dépasser 1 g, et de 1 g chez l'adulte, dose à répéter dans les 2 heures qui suivent cette première administration.
Le malade doit être transféré d’urgence à l’hôpital. L’intervention d’une équipe médicalisée expérimentée (SMUR) est justifiée sous réserve que son délai d’intervention soit inférieur à 20 minutes. Dans tous les cas, les urgences de l’hôpital doivent être alertées de l’arrivée d’un cas suspect de purpura fulminans, afin que son accueil puisse être préparé.
Sources :
- Urgence Online
- Ministère de la Santé
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Le purpura fulminans "classique"
Les antécédents récents retrouvent une varicelle banale, une infection streptococcique, un exanthème fébrile dans les jours précédents; plus rarement, le purpura peut avoir été précédé par des lésions d'urticaire, une hypersensibilité médicamenteuse, une vaccination (anti-diphtérique...).
Le traitement par plasma frais congelé éventuellement associé à une héparinothérapie doit être mis en route en urgence; des concentrés de protéïne C ont été utilisés avec succès. Il est indispensable de mettre en route une antibiothérapie dirigée contre le méningocoque, les bacilles Gram+ et -, en attendant le résultat des cultures. Des débridements chirurgicaux et des amputations restent parfois nécessaires pour enlever des tissus nécrosés.
Le purpura fulminans néonatal, lié à un déficit congénital en protéïne C ou S, se caractérise par la survenue en 2 à 12 heures après la naissance (rarement 6 à 10 mois), de lésions ecchymotiques et purpuriques extensives, souvent symétriques, évoluant, en l'absence de traitement, en quelques heures, vers des zones de nécrose et de décollements extensifs. Il existe des signes biologiques de CIVD. Le traitement de cette pathologie mettant en jeu le pronostic vital du nouveau-né doit être réalisé en urgence, sans attendre les résultats des différents dosages; des concentrés de plasma frais congelé(contenant de la protéïne C et S) peuvent être administrés.
Le purpura rhumatoïde
Le purpura rhumatoïde (PR) est la vascularite la plus fréquente de l'enfant; il s'agit d'une vascularite à IgA des petits vaisseaux, touchant la peau (macules pétéchiales puis purpura vasculaire), le rein (hématurie microscopique isolée, ou associée à une protéïnurie), les articulations (arthrite et/ou d'arthralgies touchant essentiellement les coudes et les genoux), et le tube digestif (douleurs abdominales isolées, ou associées à des vomissements, d' hématémèses, de méléna).
Cliniquement, le PR atteint plus souvent les garçons, de 3 à 10 ans, avec un pic de fréquence à 4-5 ans. Le début, brutal, parfois fébrile, est souvent précédé par une infection rhino-pharyngée.
La prise en charge thérapeutique est essentiellement symptomatique. Le traitement de l'atteinte rénale repose sur de hautes doses de corticoïdes, éventuellement en association avec des immunosuppresseurs et/ou des immunoglobulines et/ou des plasma- phérèses. Enfin, la notion d'infections streptococciques fréquentes justifie l'utilisation de Pénicilline au long cours.
L'oedème aigü hémorragique du nourrisson survient rarement dans un contexte fébrile: aussi nommé purpura en cocarde post-infectieux, cette pathologie débute par des signes cutanés, contrastant avec un bon état général. Le purpura est ecchymotique, débutant au niveau de la face, puis touchant les membres, surtout les extrémités.
Son étiologie reste inconnue. L'évolution est le plus souvent régressive spontanément en une à trois semaines. Le diagnostic différentiel est le purpura fulminans.
Bibliographie
Hamel-Teillac D., Service de Dermatologie, Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris
De Rohan-Chabot P., Fièvre, urgence et antibiotiques, pp 639-642, Les Urgences, 1990, Maloine Ed.
Letellier C., Roussel JP., Purpura fulminans, pp55-58, La revue des Samu, 1999 tome XXI N°3
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